Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo (Kristal Oynaması)

En sık görülen iç kulak denge organı hastalığıdır. İç kulak denge organı içi sıvı dolu vestibül ve yarım daire kanallarından oluşmaktadır. Baş üç boyutlu olarak herhangi bir eksende hareket ettiğinde sıvı hareket eder ve her eksene göre yerleşmiş özellikli hücreler tarafından bu sıvı akışı algılanır. Bu hücrelerden oluşan uyarılar alt ve üst denge sinirleri ile beyindeki denge merkezlerine iletilir. Her bir kulakta üçer adet ön arka ve dış yarım daire kanalı mevcuttur.

Vestibül içinde yer alan otokonya denilen halk arasında denge kristali diye adlandırılan bu yapılar yerlerinden kopup eğer yarım daire kanalları içine girerse baş hareketleri ile yarım daire kanallarındaki sıvı akışı değişir. Sonuç olarak, bu kanallardaki hücreler aşırı uyarılmaya başlar. Genel olarak birçok hastada nedeni bilinmese de kafa travması, kulak cerrahisi, iç kulak denge siniri iltihaplanması, gribal enfeksiyon ve migren hikayesi olanlarda bu hastalık gelişmesi açısından risk grubundadır.

Otokonyanın kaçtığı kanal düzleminde baş hareket ettiğinde aşırı uyarılmaya bağlı olarak hasta genel olarak 1 dakikadan kısa süren oldukça şiddetli baş dönmesi yani vertigo hisseder. Özellikle yatarken sağa ve sol dönüş sırasında veya yataktan kalkarken hastayı oldukça tedirgin eden yoğun bir vertigo atağı başlar. Genel olarak 1 dakika sonrasında geçer, fakat bazen dizziness diye tanımlanan dengesizlik hissi kalıcı olabilir. İlk atak hasta için oldukça ürkütücü olabilir. Beyin kanaması veya kalp krizi geçiriyor hissi doğurabilir.

Bu hastalıkta tanı oldukça kolaydır. Detaylı bir KBB muayenesi sonrası hastadan alınacak ayrıntılı bir hikâye ile tanıya yaklaşılabilir. Eşlik eden işitme kaybı, bilinç kaybı olmaması ve vertigo atağının şiddetli fakat kısa sürmesi ve baş pozisyonu ile ilişkili olması tanıda yardımcı bulgulardır.

Bu hastalığın kesin tanısı videonistagmografi testi ile hasta sedyeye veya manevra koltuğuna alınarak yapılmaktadır. Bu test sırasında her 3 yarım daire kanalına özgü olacak şekilde hastanın başına pozisyon verilerek, manevra yapılarak hastanın gözünde oluşacak nistagmus denen ritmik hareketler takip edilir. Her yarım daire kanalının tutulumuna bağlı kendine has nistagmus oluşmaktadır. Göz hareketlerinin videonistagmografi kamerası ile izlenmesi nistagmusun özelliğini ortaya koymak açısından faydalıdır. Bu bulgu sayesinde hangi kanalda tutulum olduğu ortaya konmaktadır. En sık tutulan kanal arka yarım daire kanalıdır.

Tedavisi, tanıda olduğu gibi farklı tiplerde düzeltici manevra uygulamasıdır. Hangi kanalda tutulum olduğu tespit edildikten sonra otokonyanın yerine oturtulması için her kanal için tarif edilmiş özellikli düzeltici manevrası yapılır. Genel olarak tek düzeltici manevra tedavi için yeterlidir. %10’luk hasta grubunda ikinci veya üçüncü manevra yapılabilir. Her düzeltici manevra sonrası hasta 10-15 dakika dinlendirilip tekrar kontrolü yapılır. Daha etkin ve hasta açısından daha konforlu bir manevra yapılması gerekli ise manevra koltuğu tercih edilebilir.  Düzeltici manevra sonrası genel olarak ilaç tedavisi gerekli değildir. Evde kolaylıkla uygulayabileceği baş egzersizleri tedaviyi desteklemektedir. Günümüzde artık farklı düzeltici manevraların etkin bir şekilde kullanılması sayesinde bu hastalıkta uygulanan cerrahi tedavi gereksinimi oldukça azalmıştır. Bir kez hasta olan kişilerde takiplerde tekrar bu hastalığın oluşma riski geçirmeyenlere göre arttığı gösterilmiştir.

Vestibuler Nörinit

Denge siniri iltihaplanması olarak tanımlanan bu hastalık günler süren ani başlangıçlı yoğun baş dönmesi ile karakterizedir. Genel olarak virüsler bu hastalığa neden olmaktadır. Bu yüzden üst solunum yolu enfeksiyonları sonrası görülmesi tipik özelliğidir. Baş dönmesine eşlik eden günler süren özellikle hareketle artan bulantı ve kusma da klinik tabloya eşlik etmektedir. Hastalar baş dönmesi, bulantı ve kusma tetiklendiğinden dolayı hareket etmek istemezler. Hastalığın ilk döneminde ayağa kalkmakta bile zorlanabilirler.

Tanı için detaylı bir KBB muayenesi ve hikâye alınması sonrası mutlaka işitmenin değerlendirilmesi gereklidir. İşitmenin normal olması bu hastalık için tipiktir. Tanı için öncelikle videonistagmografi ile nistagmus dediğimiz ritmik göz hareketlerinin varlığı araştırılır. Nistagmusun varlığı, tarafı hastalığın hangi kulakta olduğuna dair çok önemli ipuçları vermektedir. Nistagmus saptanmayan hastalarda vestibuler uyarılmış myojenik potansiyel, kalorik test ve video head impuls test ile hastalıklı tarafın teşhisi konabilmektedir.

Bu hastalık genel olarak kendini sınırlayan bir hastalıktır. Bir hafta içerisinde yoğun baş dönmesi, bulantı ve kusma geçer ve yerini dengesizlik hissi alır. Haftalar içerisinde herhangi bir şikâyet bırakmadan iyileşir. Fakat erken dönemde yoğun olan baş dönmesi bulantı ve kusmanın baskılanması hasta konforu açısından oldukça önemlidir. Vestibulosupresan ilaçlar adı verilen ilaçlar ile bu sıkıntılı dönem rahatlatılabilmektedir. Şikayetleri yoğun olan hastalarda kısa süreli steroid tedavisi semptomların baskılanması açısından tedaviye eklenebilir. Bu hastalıkta iyileşme; bir kulaktan gelen denge verisine bağlı oluşmuş olan bozukluğun beyin denge merkezlerinde kompanze edilmesi ile gerçekleşmektedir. Bu yüzden, beyindeki denge kompanzasyonunu yavaşlattığı için vestibulosupresan ilaçlar uzun süre kullanılmamalıdır. Hastalığın erken dönemi atlatıldıktan sonra iç kulak kan akımını arttıran bazı ilaç tedavileri ve denge egzersizleri ile hastalar kısa süre aktif iş ve sosyal yaşantılarına geri dönebilmektedirler.

Ani gelişen baş dönmesinde en önemli hadise; bu şikâyetin beyin arka damar dolaşımını etkileyen bir pıhtı atması veya kanaması olarak tanımlanan inmeden ayırt edilmesidir. Acil servise başvuran beyin arka dolaşımını etkileyen inme hastalarının yaklaşık %20’si sadece baş dönmesi şikâyeti ile başvurmaktadırlar. Bir yanda kendini sınırlayan bir iç kulak hastalığı, diğer yanda ise hayatı tehdit eden inme arasındaki ayırım yapmak oldukça önemlidir. İnme hastalarında baş dönmesine ek olarak bilinç bulanıklığı, yürüme bozukluğu, yüzde ve vücutta güç ve his kaybı, çift görme, yutma ve konuşma güçlüğü gibi nörolojik bulgular da eşlik edebilir. Bazen bu bulgular oldukça silik ve belirsiz olabilir. Burada videonistagmografi testinin değeri daha da artmaktadır. İnme gibi santral nedenlere bağlı baş dönmesi hastalarında nistagmusun özellikleri ve yönü ve test bulguları vestibuler nörinite göre oldukça farklıdır. İnme şüphesi olan bu hastalar en kısa sürede beyin ve sinir hastalıkları kliniğine yönlendirilmeleri gereklidir.

Menier Hastalığı

Klasik olarak kulakta dolgunluk, uğultu, işitme kaybı ve baş dönmesi atakları ile karakterize iç kulak basınç artışı hastalığı şeklinde tanımlanmaktadır. İç kulak denge organı hücreleri içi sıvı dolu kapalı bir kemik kutu içerisindedir. Bu sıvının kendine has içerik ve basınç dengesi mevcuttur. İç kulakta basınç artışı birçok nedenle olabilir. İnfeksiyon veya travma sonrası gelişebilir. Ayrıca iç kulak yapılarındaki doğumsal yapı bozuklukları, otoskleroz, sifiliz, denge siniri tümörleri ve kronik kulak iltihaplarına ikincil olarak gelişebilir. Menier hastalığı ise bu sekonder nedenlerin olmadığı nedeni bilinmeyen tip iç kulak basınç artışı hastalığıdır.

Tanıda ayrıntılı KBB muayenesi ve detaylı hikâye gereklidir. Tipik olarak kulakta dolgunluk, uğultu başlaması sonrası dalgalanan, değişken işitme kaybı ile seyreden baş dönmesi atakları ile karakterizedir. Bulantı ve kusmanın eşlik ettiği baş dönmesi atakları 20 dakika- saatler arası sürer ve genel olarak 24 saat içinde sonlanır.  Atak geçtikten sonrasında dengesizlik hissi devam edebilir. Hastalığın ilk dönemlerinde ataklarla bozulan işitme kaybı genelde geri döner, fakat hastalık ilerledikçe işitme kaybı kalıcı olabilir. Hastalık genel olarak bir kulakta başlar, fakat uzun yıllar takip sonrası %40’lara varan oranda diğer kulakta da tutulum olabilir. Tanı ve diğer denge hastalıklarının ekarte edilmesi için denge testlerinin ve işitme testlerinin yapılması faydalıdır. Standart saf ses odyometrisi ve elektrokokleografi işitsel testler olarak kullanılırken, videonistagmografi, vestibuler evoked miyojenik potansiyeller, videohead impulse test denge testleri olarak tanıda yardımcıdır. Tek taraflı işitme kaybı olması nedeniyle iç kulak yapılarının manyetik rezonans görüntülemesi (MR) yapılması uygundur.

Tedavide 2 önemli kriter vardır. Birincisi atak tedavisi, ikincisi ise idame diye tanımlanan atakların gelmesini önleyici tedavidir. Atak tedavisinde ağızdan veya damardan uygulanan vestibulosupresan ve bulantı kusmayı önleyecek ilaçlar kullanılmaktadır. Hastanın hayat kalitesini arttıran asıl önemli husus atakların önlenmesidir. Genel olarak yaşam tarzı değişiklikleri olarak adlandırılan tuz ve kafeinin kısıtlaması, düzenli uyku ve fiziksel aktivite, stress ve anksiyeteden uzak yaşam tarzı atakları engellemek için oldukça önemlidir. Ayrıca beraberinde kullanılan ağızdan ilaç tedavisi ile %70-80 oranında atakların oluşmasını engellemektedir. Hastalar 3-6 aylık periyodlarla takip edilmelidir. Takip döneminde atakların sıklığına göre etap etap tedavi planlanmalıdır. İlk basamak tedavisi ile yeterli atak kontrolü yapılamayan hastalara steroid tedavisi eklenmektedir. Ağızdan veya kulak içi iğne yapılması şeklinde uygulanabilir. Steroid tedavisinin eklenmesi ile atak kontrolü %90’ın üzerinde sağlanabilmektedir. Bu basamakta da yeterli başarı sağlanamazsa işitmenin durumuna göre kulak içine iç kulağa toksik olan gentamisin uygulaması veya bazı cerrahi tedaviler gündeme gelmektedir. Cerrahi tedavi şekilleri ise; ventilasyon tüpü uygulaması, endolenfatik kese dekompresyonu, labirentektomi ve denge siniri kesilmesi olan vestibuler nörektomidir.

Labirentit

Genel olarak virüslere bağlı gelişen iç kulak enfeksiyonuna denir. Ani başlayan baş dönmesi ve işitme kaybı ile karakterizedir. Daha nadir olarak bakteriyel veya mantar enfeksiyonları da labirentite neden olabilir. En sık viral etkenler sitomegalovirüs, kabakulak, suçiçeği, kızamık ve kızamıkçık virüsün bağlı gelişir. İç kulağa enfeksiyonlar komşuluk yolu ile yani orta kulaktan veya beyin zarından, kan damarları yolu ile uzak bir odaktan veya travma sonrası yayılmaktadır. Labirentit sonrası hem iç kulak denge organı hem de işitme organında kemikleşme oluşabilmektedir. (Labirentitis ossifikans)

Ani başlayan günler süren şiddetli baş dönmesi, bulantı ve kusma ile işitme kaybı olması tipik bulgusudur. Ayırıcı tanıda vestibuler nörinitten işitme kaybı olması ile Menier hastalığından ataklar olmaması ile ayrılır.

Tedavide erken dönemde ağızdan veya damardan vestibülosuppresan (denge sistemini baskılayan) ilaçlar ile baş dönmesi kontrol edilir. İşitme kaybı için steroid tedavisi eklenmelidir. Eğer tek kulakta hastalık varsa günler haftalar içinde baş dönmesi kaybolur. Fakat işitme kaybı farklı derecelerde kalıcı olabilir.

Vestibuler Migren

Migren hastalığının baş dönmesi ile olan ilişkisi uzun yıllar önce ortaya konmuştur. Fakat bu hastalık yıllarca farklı isimlerle tanımlanmıştır. Toplumda migren sıklığı %15, vertigo ise %7 civarındadır. Vestibuler migren sıklığı ise toplumda %1’dir. Ayrıca migren hastaların %50’ sinde dengesizlik veya vertigo da görülmektedir. Diğer yandan iç kulak nedenli vertigo bulunan hastalarda da migren görülmesi 3 kat artmaktadır. Vestibuler migren kadınlarda ve 20-50 yaş grubunda daha sıklıkla görülmektedir.  Ayrıca çocukluk çağı vertigosu da çoğunlukla vestibuler migren ilişkilidir. Ailesel geçiş özelliği bulunduğundan aile hikayesi olanlarda daha sık görülmektedir. Vestibuler migrende beyindeki ağrı ve denge yolları aşırı derecede hassas hale gelmiştir.

Tanıda hikâyede baş ağrısı ve baş dönmesinin farklı zamanlarda ortaya çıkabilse de önemli bir özelliktir. Baş ağrısı fiziksel aktivite ile artan, ataklar şeklinde gelen, tek taraflı zonklayıcı, orta veya şiddetlidir. Beraberinde ses ve ışığa tahammülsüzlük veya hassasiyet diye adlandırdığımız fonofobi ve fotofobi olabilmektedir. Atak öncesinde görsel aura denilen görme bozukluğu, görme alanı içerisinde ışıklı geometrik dalgalı şeritler görme eşlik edebilir.

Vestibuler migren tanı kriterleri;

1. Orta düzeyde veya şiddetli 5 dakika ile 72 saat arası sürebilen en az 5 vertigo atağı olması
2. Hastada daha önce tanı konmuş veya yeni tanı auralı veya aurasız migren olması
3. Vertigo ataklarının en az yarısında aşağıda belirtilen migren semptomlarından birinin olması
4. Genel olarak tek taraflı zonklayıcı tarzda orta veya şiddetli boyutta fiziksel aktivite ile artan baş ağrısı
5. Fotofobi (ışıktan rahatsız olma) fonofobi (sesten rahatsız olma)
6. Görsel aura varlığı (Migren atağı öncesi görme alanında oluşan parlak değişken ışıklar)
7. Diğer baş dönmesi hastalıkların dışlanması

Vestibuler migrende baş dönmesi çok farklı tiplerde olabilmektedir. Süresi 5 dakika ile 3 gün arası değişmektedir. Bazen saniyeler sürer tarzda olabilir.  Bulantı kusma birlikte olabilir.

Vestibuler migrende vertigo şekilleri

1. Kendiliğinden başlayan ve hastanın kendisinin veya etrafı döner tarzda baş dönmesi (en sık)
2. Görsel uyaranlarla tetiklenen baş dönmesi
3. Baş hareketleri esnasında tetiklenen baş dönmesi
4. Baş ve vücut hareketleri sonrasında pozisyonel baş dönmesi

Hastalar bu baş dönmesi şekillerini; kendim dönüyorum, otururken veya yürürken öne arkaya veya yana doğru sallanma hissi, biri itiyor ayağım yerden kayıyor hissi, başımın içinde boşluk hissi, sarhoşluk, deprem oluyor gibi veya kayıkta gidiyormuş gibi anlatmaktadırlar. Baş dönmesi atağı %30 hastada dakikalar, %30’unda saatler, %30’unda 2-3 gün sürebilir. Çok nadir de olsa saniyeler süren baş dönmesi atağı olabilir.

Ayırıcı tanıda baş hareketleri ile tetiklenmesi kristal oynaması ve ataklar şeklinde olması nedeniyle Menier hastalığına dikkat edilmelidir. Menier hastalığında işitme kaybının daha belirgin olması ayırt etmede önemli bir kriterdir.

Hastalar çoğunlukla önce migren atakları sonrasında vertigo başlar. Bu aradaki süre bazen 8 yıl sürebilir. Vestibuler migren hastalarında ayrıca depresyon ve kaygı, endişe bozuklukları daha sık görülmektedir.

Vestibuler migrende tanısal bir denge testi olmasa da, diğer denge hastalıklarının dışlanması açısından testler önemlidir. Atak sırasında veya hemen atak sonrasında denge testlerinde patoloji tespit edilebilir.

Tedavide esas; atakları tetikleyen faktörlerin ortaya konulup uzak durulması, diyet yaşam tarzı değişiklikleri yapılması şarttır. İlaç tedavileri ise atak esnasında veya atakları önleme idame tedavi şeklinde planlanmaktadır. Bu yüzden tedavi planı hastaya özgü olarak planlanmalıdır.

Atağı tetikleyen faktörler; açlık, öğün atlanması, hava basıncındaki ani değişiklikler, uykusuzluk ve uyku düzenindeki değişiklikler ve hormonal (menstrüasyon gibi) değişikliklerdir. Ayrıca; alkol, tuz, birçok işlenmiş gıdada olan monosodyum glutamat, işlenmiş et, peynir, yapay tatlandırıcılar, aşırı kafein atağı tetikleyebilir.

Vestibuler migren atağında baş dönmesinin geçirilmesi için genel olarak kısa süreli vestibulosupresan (denge organını baskılayan) ilaçlar kullanılır. Bulantı ve kusmayı engellemek önemlidir.

Hayat kalitesini arttıran en önemli husus atak oluşumunu engellemektir. Bunun için hastaya özgü ilaç tedavileri planlanmalıdır. Atak sonrası sersemlik hissi devam eden hastalarda denge fizik tedavi ve rehabilitasyonu önemli bir yardımcı tedavidir.

Bilateral vestibuler yetmezlik  (İki taraflı iç kulak denge organı hasarı)

Hayat kalitesinde belirgin bir düşmeye yol açan ve her iki taraflı iç kulak denge organı hasarına bağlı gelişen dengesizlik, osilopsi (baş hareketleri esnasında sabit cisimlerin hareketli görülmesi) ile karakterizedir. Karanlıkta şikayetlerin artması önemli bir bulgudur. Bu klinik duruma neden olan etkenler, kafa travması, ototoksik ilaç kullanımı, bazı kemoterapotik ilaçlar, bazı idrar söktürücü ilaçlar, yüksek doz aspirin kullanımı, bilateral vestibuler schwannom, otoimmun (bağışıklık sistemi) hastalıklar, bilateral Menier hastalığı, menenjit ve iç kulak enfeksiyonları, iç kulak doğumsal gelişim bozuklukları, ailesel veya sebebi bilinmeyen (idiyopatik) olabilir. Hastaların yaklaşık %50’sinde sebep olan etken bulunamamaktadır.

Dengesizlik özellikle düz olmayan zeminde, ayakta dururken veya yürürken oluşur. Oturur pozisyonda veya yatarken şikayetlerin geçmesi tipiktir.

Tanıda denge testleri önemlidir. vHİT’te her iki tarafta vestibulokuler kazançlarda azalma ve kalorik testte her iki kulak belirgin kalorik cevapta azalma tipiktir. VEMP testi patolojileri genelde hastalığın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkmaktadır.

Özellikle yaşlı hastalarda düşme riskini oldukça arttırdığından tedavi hastaya özgü planlanmalıdır. Tedavide en önemli husus, bilateral vestibuler yetmezlik gelişmeden önce sebep olan etkenlerin önlenmesi veya erken dönemde tedavisidir. Çünkü, bilateral vestibuler yetmezlik geri dönüşü olmayan bir durumdur. Yetmezlik geliştikten sonra öncelikle hastanın hastalık hakkında bilgilendirilmesi şarttır. En etkili yaklaşım vestibuler rehabilitasyon olarak adlandırdığımız denge fizik tedavisidir. Geride kalan iç kulak denge duyusunun güçlendirilmesi, diğer denge organlarının daha etkin kullandırılması ile beyinsel santral kompanzasyonun geliştirilmesi esasına dayanır.

Persistan Postural Perceptual Dizziness (Fobik Vertigo)

Sürekli tarzda duruş ve pozisyon ile ilişkili algısal dengesizliği olan hastalar için tanımlanmıştır. Daha önceleri kronik sübjektif dengesizlik veya fobik postural baş dönmesi, kronik vestibulopati olarak tanımlanan bu hastalık grubu 2017 yılında artık persistan postural perceptual dizziness olarak tanımlanmaktadır. Ana semptomları uzaysal hareketler esnasında dengesizlik (space-motion discomfort) ve görsel uyaranlarla baş dönmesi (visual vertigo)’dur. Denge kliniklerine başvuran genç ve orta yaştaki hastaların en sık baş dönmesi nedenidir ve bu oran yaklaşık %15-20’dir. Tüm denge bozukluğu hastalıkları içerisinde ilk 3 neden içerisindedir. Diğerleri ise benign paroksismal pozisyonel vertigo (kristal oynaması) ve vestibuler migrendir. Kadınlarda biraz daha sık görülmektedir. Herhangi bir denge problemi sonrası gelişebilir. Hastaların %75’inde anksiete, endişe ve depresif özellikler mevcuttur.

Tanıda öncelikle diğer baş dönmesi hastalıklarının dışlanması için detaylı KBB muayenesi denge testleri ve görüntüleme yöntemleri kullanılmalıdır. İç kulakta yapısal bir bozukluk saptanmaz. Fonksiyonel yani işlevsel bir bozukluk mevcuttur.

Tanı kriterleri

1. En az 3 aydır olan saatler süren dalgalanan şiddetteki dengesizlik, sersemlik döner tarzda olmayan vertigo
2. Ataklar kendiliğinden durup dururken başlayabilir, fakat genellikle ayakta dururken, hareket ederken veya bir taşıta binildiğinde ve yoğun hareketli görsel uyaranlar ile tetiklenir.
3. Diğer akut kronik veya ataklarla gelen denge hastalıkları, sistemik nörolojik ve psikiyatrik hastalıklar, kafa travmaları, anksiyete ve panik atak semptomları tetikler.
4. Semptomlar günlük hayatı oldukça etkileyen strese ve işlevsel bozukluğa yol açmaktadır.
5. Diğer vertigoya neden olan hastalıkların ekartasyonu ve dışlanmış olması gereklidir.

Tedavide psikoterapi, denge fizik tedavisi ve endişe ve kaygıyı azaltacak anksiyolitik ilaçlar kullanılmalıdır.

Perilenf Fistülü

İç kulak kemik içine gömülü için sıvı dolu kapalı bir kutu şeklindedir. Bu kemik kutuda herhangi bir nedenle açıklık sıvının orta kulağa kaçmasına ve iç kulak dinamiklerinde bozulmaya yol açar. Bu durum da kendini baş dönmesi, işitme kaybı ve uğultu olarak gösterir. Bu tablo ani bir şekilde şiddetli veya hafif şikayetler şeklinde olabilir. Bu hastalığa neden olan etkenler; doğumsal açıklıklar, travmatik (yüksek basınç ve sese maruziyet sonrası kafa ve kulak travmaları) ve enfeksiyonlardır. (Kronik orta kulak enfeksiyonları, kolesteatom gibi) Bazı durumlarda bu etkenler bulunmayabilir, buna da idiyopatik (nedeni bilinmeyen) perilenf fistülü denmektedir.

Tanıda işitme kaybı ile baş dönmesini ani başlangıçlı olması tipiktir. İşitme kaybı dalgalanabilir veya günler içinde daha da kötüleşebilip total işitme kaybı gelişebilir. Hızlı tanı ve tedavisi gereken bir KBB acilidir. Neden olan etkenin tespiti ve diğer kulak hastalıklarından ayırabilmesi için detaylı KBB muayenesi, radyolojik görüntüleme gereklidir. İdiopatik tipte ise cerrahi olarak kulak zarının kaldırılıp kaçak bölgesinin tespiti önemli bir tanı şeklidir.

İşitmenin düzeltilmesi açısından acil tedavi gerektirmektedir. Neden olan etkenin öncelikle tedavisi şarttır.  Mutlak yatak istirahati, başın yüksekte tutulması, ıkınma kabızlığın önlenmesi, kafa içi kulak basıncını arttıran öksürme ve hapşırığın önlenmelidir. İlaç tedavisi olarak steroid başlanmalıdır. İşitme kaybı yakın takip edilmelidir. İdiopatik tipte ise; hem tanı hem de tedavi amaçlı eksploratif timpanotomi denilen ameliyatla orta kulak boşluğunun kontrol edilmesi işlemi yapılmalıdır. Kaçak bölgesinin tespiti o bölgenin kapatılması amaçlanır.

Üst yarım daire kanalı dehissans sendromu (Superior semisirkuler kanal dehissans sendromu)

İç kulak denge organı vestibül ve yarım daire kanallarından oluşmaktadır. Her kulakta üçer adet yarım daire kanalı bulunmaktadır. Bu kanallar başın rotasyonel hareketlerini algılamaktadırlar. Üst yarım daire kanalı anatomik olarak kulak tavanı ve orta beyin tabanı arasındadır.  Doğumsal veya beyin içi basınç artışı veya nedeni bilinmeyen bir nedenle üst yarım daire kanalı kemik kanalında açılma olur ve beyin zarı ile iç kulak yakın bir ilişki içinde olmaya başlar. Üçüncü pencere hastalığı olarak da adlandırılan bu durumda hastalarda hem işitsel hem de denge ile ilgili şikayetler ortaya çıkabilmektedir.

Şikayetler çoğunlukla denge bozukluğu ile ilgilidir. Üst yarım daire kanalı aksında yapılan baş hareketleri vertigoyu tetiklemektedir. Ayrıca iç kulak dışardan gelen ses ve basınç değişikliklerine hassas hale gelir. Yüksek ses ve dış kulak yoluna uygulanan basınç baş dönmesine neden olmaktadır. Vertigo atakları haricinde kronik bir dengesizlik de olabilir. İşitsel semptomlar; düşük frekanslı işitme kaybı, çınlama ve hastanın kendi iç seslerini (kan akışı, çiğneme yutma, barsak sesleri) belirgin bir şekilde o kulağından duymaya başlar.

Tanıda mutlaka tomografi ile açıklığın gösterilmesi, işitme testi ve VEMP yapılmalıdır. İşitme kaybı ilerleyici değildir. Otosklerozdan akustik refleksin normal olması ile ayrılır.

Şikayetler hafif düzeyde ise takip edilir, fakat hayat kalitesini bozan şikayetler varlığında hastalık tedavi edilmelidir. Cerrahi olarak açıklığın kas, kemik veya kemik mumu ile kapatılması esasına dayanır. Genel olarak hastaların semptomları cerrahiden sonra geçmektedir. Kulak içinden (transmastoid) veya kulak üzerinden (orta kafa çukuru) yaklaşım yollarıdır. Hastanın anatomik özellikleri dehissans bölgesinin lokalizasyonu ve cerrahın tecrübesi yaklaşım yolunu belirlemektedir.

Vestibüler Paroksismi

Denge sinirinin beyinden çıkış noktasında bazı damar yapıları sinir köküne bası sonrası sinirde iletim bozukluklarına yol açmaktadır. Ataklar halinde gelen yoğun yüz ağrılarına yol açan trigeminal nevraljiye benzerlik gösterir. Bu hastalıkta ağrı değil baş dönmesi ataklarına yol açmaktadır.

Saniyeler -dakikalar süren genelde etraf döner tarzda baş dönmesi atakları, ataklar sırasında sese tahammülsüzlük ve çınlama ile karakterizedir. Baş dönmesi hareketsizken de olabildiği gibi tipik olarak belirli baş hareketleri ile tetiklenir.  Atak özellikle ayakta baş sağa veya sola çevrilmesi ile tetiklenir. Bazı hastalarda günde 30 atak bazılarında ise yılda 1-2 atak şeklinde olabilir.

Tanıda tipik semptomlar dışında, MR ile sinire basının gösterilmesi, VNG’de hiperventilasyon nistagmusu görülmesi ve karbamazepin tedavisine iyi yanıt vermesi önemli kriterlerdir.

Tedavide öncelikle ilaçlar denenmelidir. Özellikle tanısal olarak da değer taşıyan düşük doz karbamazepine cevap vermesi tipiktir. İlaç tedavisi işe yaramayan veya kullanamayan hastalarda cerrahi tedavi bir alternatiftir.